синдрома стерджа-вебера или синдрома клиппеля-треноне

ЂЂЂ синдром Milles ЂЂЂ глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и гемангиомой сосудистой оболочки глаза без глаукомы;

ЂЂЂ синдром Schirmer ЂЂЂ глазокожный ангиома-тоз с капиллярным невусом лица и ранней глаукомой;

Выделяют до 10 вариантов синдрома Стер-джаЂЂЂВебераЂЂЂКраббе, в том числе следующие

Пламенеющий невус обычно односторонний, занимает область иннервации I и II ветвей тройничного нерва, иногда поражает слизистую оболочку полости рта или распространяется на шею, туловище, конечности. Неврологическая симптоматика появляется на первом году жизни, в детском или подростковом возрасте. Отмечаются эпилептиформные судороги джексоновского типа с приступами на стороне, противоположной локализации ангиом мягкой и паутинной мозговых оболочек, контралатеральным гемипарезом, гемиатрофией, гемиплегией, а также ангиомами и глиомами мягких мозговых оболочек, приводящими к инфарктам, атрофии головного мозга, формированию кальцификатов мозговых и менин-геальных сосудов, развитию в раннем детском возрасте олигофрении или деменции. Поражения глаз характеризуются кавернозными ангиомами сосудистой оболочки, врожденной глаукомой, иногда наблюдаются катаракта, отслойка сетчатки, слепота и др.

Синдром СтерджаЂЂЂВебераЂЂЂКраббе (сын.: энцефанотригеминалъный ангиоматоз, четвертый факоматоз) ЂЂЂ редкое врожденное эмбриональное поражение, при котором развитие пламенеющего невуса в области лица ассоциируется с явлениями локального ангиоматоза сетчатки глаза и оболочек головного мозга. Встречается у 8% младенцев с пламенеющим невусом в области лица, но частота синдрома повышается при расположении пламенеющего невуса в области век или при двусторонней локализации. Тип наследования аутомсомно-доминантный или неправильный доминантный (изолированная, хромосомная трисомия).

Синдром СтерджаЂЂЂВебераЂЂЂКраббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе.

Добро пожаловать в раздел "Дерматология"

Синдром СтерджаЂЂЂВебераЂЂЂКраббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе.